Max
В Сургуте у 16-летнего пациента с тяжёлым атопическим дерматитом с раннего детства после углублённой диагностики выявили синдром гипер‑IgE (синдром Джоба) — редкое первичное иммунодефицитное заболевание, встречающееся у одного человека из миллиона. Об этом сообщил директор департамента здравоохранения ХМАО Роман Паськов.
Юноша страдал от высыпаний, мокнутия и выраженного зуда, а также частых гнойных осложнений — карбункулов, фурункулов и бурситов. Стандартное лечение давало лишь кратковременный эффект, пациент наблюдался у педиатра и дерматолога, консультировался в профильном НИИ.
После дообследования в окружном центре аллергологии и иммунологии Сургутской ОКБ значимого аллергического компонента не выявили, но обнаружили выраженный рост общего IgE и бактериальную колонизацию. Позже в клинической картине появились «холодные» абсцессы, а расширенное иммунологическое обследование показало изменения клеточного звена иммунитета, нейтропению и эозинофилию.
Совместно с федеральными коллегами, в том числе через телемедицинские консультации, врачи установили диагноз: синдром Джоба. В медицинской литературе описано лишь 250 таких случаев.
Назначенная таргетная терапия в сочетании с заместительной терапией нормальным человеческим иммуноглобулином за полтора года дала улучшение: кожа очистилась, ушёл зуд, стабилизировалось психологическое состояние пациента.
«Этот случай про клиническое мышление и настороженность врачей. Даже при “понятной” картине важно вовремя усомниться и продолжить поиск», — пояснил Роман Паськов.
